合成血红素的关键酶

一：简述血红素生成的原料,部分,及关键酶

血红素的合成过程（1）α-氨基-γ-酮戊酸（ALA）的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸呲哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。（2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子AI。A在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。（3）尿卟啉原Ⅲ及粪卟啉原Ⅲ的生成：在胞浆四分子卟胆原在卟胆原脱氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶协同催化下，脱氨缩合成尿卟啉原Ⅲ，再经尿卟啉原脱羧酶作用生成粪卟啉原Ⅲ。（4）血红素的生成：粪卟啉原Ⅲ经扩散重新进入线粒体。在粪卟啉原氧化脱羧酶催化下，生成原卟啉原Ⅸ，再经氧化酶作用，生成原卟啉Ⅸ。后者和Fe卜在血红素合成酶催化下，生成血红素。血红素由线粒体转入胞浆与珠蛋白结合成血红蛋白。

二：合成血红素的原料为：

合成血红素得原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶a和铁

所以是C、甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+

三：像“吸血鬼”一样惧怕阳光的怪病，到底是什么？

像“吸血鬼”一样惧怕阳光的怪病是卟啉病。

血红素在体内的稳定合成对人体是至关重要的。在正常人体中，血红素通过以甘氨酸、铁离子等基础物质为原料，经过8步酶催化反应而合成。不幸的是，血红素合成过程中如果有一步因基因缺陷而无法进行，就会导致合成反应的中间产物大量蓄积，甚至代谢成毒性产物，从而引发蓄积组织的异常，导致卟啉病（卟啉病的名字来源于血红素合成的中间产物，它和血红素一样带有标志性的卟啉环）。

基于中间产物和毒性产物的特性，卟啉病的主要症状包括光敏感（暴露在阳光下后便可产生严重的红斑、皮疹甚至是大疱）、神经系统异常（由具有神经毒性的产物引起）、贫血（有时可因贫血长期未获治疗，骨髓反应性造血时生成毒性产物而陷入恶性循环）等。

“吸血鬼”传说中的种种表现，与CEP的症状极为接近。在现实生活中，CEP实属罕见病，直到1997年全球范围内也仅有约130例报道。然而该病的患者早在很久以前（差不多是“吸血鬼”传说的年代）就已经出现，在1874年便有严谨病例报道。

先天性红细胞生成型卟啉病（CEP）：CEP由尿卟啉原III合成酶（UROS），血红素合成第4步的关键酶合成缺陷引起。UROS的缺乏导致第4步的反应物无法顺利转化成第5步反应必须的尿卟啉原III，反而通过“旁门左道”代谢成了对身体有严重毒性的尿卟啉I和粪卟啉I。患者出生后即可因暴露于光下而引起皮肤大疱，愈合后可产生严重癜痕而毁容。牙齿和骨骼中也有大量毒性产物蓄积，从而使牙齿变成棕色（在紫外光下呈红色荧光），骨骼不断发生病理性骨折、溶骨病变和矿质异常（因患者照不到光，无法合成维生素D），身高也受到严重影响。

四：5hours energy的成分分析在能量补充方面的功能

5—Hour Energy

营养成分：

Niacin（as Niainamide）烟酸：也称为维生素PP，食物中的维生素PP均以烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）或烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP+）的形式存在。NAD+和NADP+是维生素PP的活性形式。NAD+和NADP+在体内是多种不需氧脱氢酶的辅酶，分子中的烟酰胺部分具有可逆的加氢及脱氢的特性。维生素PP缺乏会引起癞皮病，主要表现有皮炎、腹泻、痴呆。近年来，烟酸作为药物治疗高胆固醇血症，烟酸可以抑制脂肪动员，使肝中的VLDL合成下降，从而降低血浆胆固醇。

维生素 B6（as Pyridoxine Hydrochloride）维生素B6:维生素B6包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺，其活化形式为磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，二者可相互转变。磷酸吡哆醛使体内百余种酶的辅酶，参与氨基酸脱氨与转氨作用、鸟氨酸循环、血红素合成和糖原分解;磷酸吡哆醛是谷氨酸脱羧酶的辅酶，增进大脑的抑制性神经递质γ-氨基丁酸的生成，临床上可用于治疗小儿惊厥等；磷酸吡哆醛是血红素合成的关键酶5-氨基酮戊酸合酶的辅酶，因此维生素B6缺乏时血红素受阻，可造成低血色素小细胞性贫血，维生素B6也是催化同型半胱氨酸分解代谢酶的辅酶；磷酸吡哆醛可终止类固醇激素的作用，其可通过将类固醇激素-受体复合体从DNA中移去从而终止这些激素的作用。所以维生素B6缺乏时可导致人体对雌激素、雄激素、皮质激素和维生素D的敏感性。

Folic Acid 叶酸：又称蝶酰谷氨酸，其活性型-5，6，7，8-四氢叶酸（FH4），含单谷氨酸的甲基四氢叶酸是叶酸在血液循环的主要形式。FH4是体内一碳单位转移酶的辅酶，分子中N5，N10是一碳单位的结合位点。一碳单位在体内参与嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等多种物质的合成。其缺乏会导致巨幼红细胞性贫血。

维生素B12（as Cyanocobalamin氰钴胺）：维生素B12又叫钴胺素，是唯一含金属元素的维生素。自然界中的维生素B12都是微生物合成的，高等动植物不能制造维生素B12。维生素B12是惟一的一种需要一种肠道分泌物（内源因子）帮助才能被吸收的维生素。有的人由于肠胃异常，缺乏这种内源因子，即使膳食中来源充足也会患恶性贫血。谷胺酰和甲基谷氨是B12的两种辅酶形式。作用：①作为甲基转移酶的辅因子，参与蛋氨酸、胸腺嘧啶等的合成，如使甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸而将甲基转移给甲基受体（如同型半胱氨酸），使甲基受体成为甲基衍生物（如甲硫氨酸即甲基同型半胱氨酸）；保护叶酸在细胞内的转移和贮存。维生素B12缺乏时，人类红细胞叶酸含量低，肝脏贮存的叶酸降低，这可能与维生素B12缺乏，造成甲基从同型半胱氨酸向甲硫氨酸转移困难有关，甲基在细胞内聚集，损害了四氢叶酸在细胞内的贮存，因为四氢叶酸同甲基结合成甲基四氢叶酸的倾向强，后者合成多聚谷氨酸。所以维生素B12缺乏可导致巨幼红细胞性贫血，且不可用叶酸来治愈。

钠（Sodium）：钠是人体中一种重要无机元素，一般情况下，成人体内钠含量大约为3200（女）～4170（男）mmol，约占体重的0.15%，体内钠主要在细胞外液，占总体钠的44%～50%，骨骼中含量占40%～47%，细胞内液含量较低，仅占9%～10%。

1、钠是细胞外液中带正电的主要离子，参与水的代谢，保证体内水的平衡，调节体内水分与渗透压。

2、维持体内酸和碱的平衡。

3、是胰液、胆汁、汗和泪水的组成成分。

4、钠对ATP(腺嘌呤核苷三磷酸)的生产和利用、肌肉运动、心血管功能、能量代谢都有关系，此外，糖代谢、氧的利用也需有钠的参与。

5、维持血压正......余下全文>>

五：我09年注销了A2到了13年去考了C1,现在139号令来了可以直接考A2吗

2008年临床执业医师考试真题（最全版）2008医师考试第一，二，三，四单元1．《执业医师法》明确规定，医师在执业过程中应当履行的职责是：EA.以病人为中心，实行人道主义精神B．防病治病，救扶伤C.遵守职业道德，保护患者隐私D.树立敬业精神，尽职尽责为患者服务E.防病治病，救扶伤，保护人民健康2．对阻碍医师依法执业，侮辱、诽谤、威胁，殴打医师的人员进行行政处罚时，应当适用 DA.《执业医师法》B.《医疗机构管理条例》C.《医疗事故处理条例》D.《治安管理处罚条例》E.《刑法》3．《医疗事故处理条例》将医疗事故分为四级的根据是 DA.行为主体特定性B.医疗活动的违法性C.诊疗护理的过失性D.对患者人身造成的危害程度E.医疗过失同损害后果的因果关系4．婚前医学检查的疾病不包括 EA.严重遗传性疾病B.精神分裂症C.狂躁抑郁型精神病D.艾滋病E.职业病5．未取得母婴保健技术相应合格证书，出具有关医学证明的，给予行政处罚应包括 B ***书1138，（未取得国家颁发的有关合格证书的，有下列行为之一，县级以上地方人民政府卫生行政部门应当予以制止，并可以根据情节给予警告或者处以罚款，行为包括出具本法规定的有关医学证明的）A.停业整顿B.罚款C.没收非法所得D.取消执业资格E.吊销执业证书6．医疗机构发现法定传染病疫情或者发现其他传染病暴发、流行时，其疫情报告应当遵循的原则是 A **书1143A.属地管理B.层级管理.C.级别管理D.特别管理E.专门管理7．按照《献血法》的规定，表述错误的是 C **书1197A.血站是采集、提供临床用血的机构B.血战是不以营利为目的的公益性组织C.血站应当义务无偿为患者提供血液_D.设立血站必须经省级以上人民Zhengfu卫生行政部门批准E.血站的管理办法由国务院卫生行政部门制定8．医疗机构药剂人员调配处方时的错误行为是 BA.处方必须经过核对，对处方所列药品不得擅自更改B.处方所列药品缺货时用同类药品代用C.对有配伍禁忌的处方，应当拒绝调配D.对有超剂量的处方，应当拒绝调配E.必要时，经处方医师更正或重新签字，方可调配9．为保证儿童及时接受预防接种，医疗机构与儿童的监护人员应当 E订立合同共同协商？？相互配合10.根据《临床输血技术规范》有关〈〈临床输血申请单〉〉规定，表述错误的是：B **书1199A申请单由经治医生填写B患者及其家属在上面签字C由主治医生核准签字D连同患者血样在预定输血日前送交输血科（血库）备血E输血科（血库）留血备查11.在实施三级预防时，重点在第一级预防，同时兼顾二三级预防的疾病是：DA急性阑尾炎B流行性感冒C食物中毒D冠心病E肺炎12.在流行病学调查中，系统抽样的方法是：CC．按照随机原则抽取调查单位13流行病学的三类偏倚：C选择/信息/混杂偏倚 **书126314.需要流验检疫和医学观察的时限取决于传染病的 E **书1266.A传染期B恢复期C临床症状期E潜伏期15.对于已经有戒烟意愿的吸烟者应该立即采取措施的是：D，* 不确定，大部分选这个。A帮助其了解戒烟的危害B宣传戒烟的好处C提供戒烟的药物D帮助确定戒烟日期E安排随访16.比较身高和体重两组数据变异度的大小宜用：AA变异系数B方差C极差D标准差E四分位数间距17.在噪声对听觉系统损伤的发病过程中，最具特征性的表现是；D **书1212A早期高频段听力下降B早期属于功能性听觉敏感性下降C晚期听频段听力下降D听阈升高在后期不能恢复到正常的水平E听力下降呈递减性，选快后慢18.不属于环境对人类健康影响危险度的评价的是 C *......余下全文>>

六：求医学生物化学复习重点文件，，，，，

1.蛋白质：二级结构概念 类型 维持二级结构的化学键

常见的理化性质 含氮公式

2.酶：特点 反应机制 核酶.酶及同工酶的概念 酶系及酶系激活生理意义

3.糖代谢：糖酵解概念 英文 关键酶及其生理意义

代谢途径：TAC特点，生理意义 磷酸戊糖的概念，产物，特点及意义 糖异生 糖原合成等 糖来源及去路 激素对糖代谢的影响 饥饿与糖代谢的关系

4.生物氧化：呼吸链组成与概念 氧化磷酸化概念 影响电子传递因素 胞浆中NADPH的转移过程 常见的高能磷酸化合物（表）

5.脂代谢： 表格血浆脂蛋白分类及功能 必须脂肪酸 脂肪动员 脂肪酸-B-氧化的概念，产生ATP 酮体的生成及关键酶（肝脏内合成 肝外利用） 胆固醇生成的关键酶及产物

6.氨基酸代谢：脱氨基合成（4种） 转氨基（2种）分布特点 转氨基作用概念 血氨生成的来源和去路（大题) 尿素生成 一碳单位的概念，意义 芳香氨基酸的代谢

7.核酸的结构功能：DNA双螺旋结构的特点（大题） DNA染色体的结构 3种RNA结构特点（tRNA mRNA rRNA) DNA变性概念 真核生物基因组 常见核酸的类型（抗....） 痛风症病因

8.复制：复制的特点 可以促进磷酸二酯键生成的酶 冈崎片段 逆转录 DNA聚合酶特点 线粒体DNA复制的方式 DNA突变及修理过程

9.转录：转录概念 RNA聚合酶（原核，真核） 转录的产物（表格） 启动子结构（两部分） mRNA的加工过程

10.翻译：遗传密码的触点 几种特殊密码子（起始，终止） 翻译起始复合物的形成过程

过程：循环（定位-成态-转位） 核糖体的结构（原核） 信号肽及SD序列的概念 多聚核糖体翻译过程 常见蛋白质翻译的阻断剂

11.肝的转化：生物转化概念 第一相反应及第二相反应 胆红素的生成原料及转化 胆红素的生成过程 3种常见黄疸

12.血浆：血浆蛋白功能 红细胞代谢特点 血红素生成的原料；关键酶